Липоатрофический диабет - Эндокринная часть поджелудочной железы: сахарный диабет - Эндокринология и метаболизм - Библиотека доктора - Медкурсор - актуальная медицина
15 апреля 2009

Липоатрофический диабет

Липоатрофический диабет представляет собой редкий синдром, характеризующийся частичным или полным отсутствием жировой ткани, инсулинорезистентностью, отсутствием кетоза, гиперметаболизмом, не сопровождающимся нарушениями функций щитовидной железы, и гепатомегалией, часто прогрессирующей в цирроз печени. Синдром может развиться у новорожденного (врожденная липоатрофия), причем в этом случае отсутствие жировой ткани предшествует развитию диабета на 10 — 12 лет.

В других случаях первым проявлением может служить именно диабет, а липоатрофия проявляется лишь в юности или зрелом возрасте, часто после острых вирусных заболеваний. Сопутствующими признаками являются гипертрофия мышц (которая может казаться больше, чем на самом деле, из-за отсутствия жировой ткани), ускоренный рост, acanthosis nigricans, акромегалоидные черты лица с толстыми вьющимися волосами и клиторомегалия. Смерть наступает обычно вследствие печеночной недостаточности, хотя иногда встречаются больные с ретино и нефропатией.

Этиология синдрома остается невыясненной. Предполагалось присутствие в организме особого жиромобилизующего фактора, который был даже выделен из мочи, а также нарушение секреции гипоталамических рилизинггормонов, но доказательства тому не получены. У некоторых больных отмечались снижение связывания инсулина с моноцитами. Однако это может быть результатом повышенного вследствие эндогенной секреции или экзогенного введения больших количеств инсулина его уровня в плазме, а не первичной причиной инсулинорезистентности.

Отличить липоатрофический диабет от недостаточно компенсированного инсулинозависимого диабета, сопровождающегося истощением, клинически обычно не трудно. Дифференциальная диагностика базируется на отсутствии кетоза, потребности в чрезмерно высоких дозах инсулина и гиперметаболизме, равно, как и других перечисленных выше признаков.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:



Основная дилемма, появляющаяся при определении сроков родоразрешения, сводится к необходимости исключения внутриутробной смерти плода (вероятность которой возрастает при слишком большом затягивании срока родов) с одновременной необходимостью уменьшения риска СДН (вероятность которого увеличивается при рождении до завершения созревания легких). Как правило, следует стремиться к продлению беременности более 36 нед, чтобы приблизить срок родов к нормальному (38…

Диабет может развиваться вторично вследствие деструктивных процессов или хирургического удаления поджелудочной железы (панкреопривный диабет) или в результате гиперсекреции гормонов, обладающих антагонистичным по отношению к инсулину действием или препятствующих секреции инсулина (диабет, обусловленный другими эндокринными нарушениями). Снижение толерантности к глюкозе очень часто наблюдается и при некоторых неэндокринных расстройствах (уремия, цирроз печени). Не исключено, что при каждом…

Гемохроматоз столь часто связан с диабетом, что его иногда называют бронзовым диабетом. При обследовании одной из групп, в состав которой входили 115 больных, у 72 больных был обнаружен клинический диабет, а у 14 — нарушение глюкозотолерантности. У всех 86 больных наблюдали усиленную реакцию инсулина на глюкозу, подобную той, которая регистрируется при циррозе печени, что может…

Продолжительная гиперсекреция гормонов, антагонистов инсулина (например, гормон роста, глюкокортикоиды, адреналин), или блокирующих секрецию инсулина (например, адреналин и норадреналин) часто сопровождается нарушением толерантности к глюкозе в той или иной степени. Признаками, свойственными практически всем формам диабета, обусловленного другими эндокринными нарушениями, являются: обратимость гипергликемии после излечения основного эндокринного заболевания; отсутствие у большинства больных кетоза. Последняя особенность отражает,…

Введение глюкокортикоидов в фармакологических дозах уже через 3 дня приводит к развитию гиперинсулинемии и инсулинорезистентности. При более длительном гиперкортицизме обычно развивается нарушение толерантности к глюкозе. Гипергликемия натощак встречается лишь у 20 — 25% больных с синдромом Кушинга, а кетоз еще реже. Помимо стимуляции глюконеогенеза увеличение уровня глюкокортикоидов препятствует опосредованному инсулином поглощению глюкозы. Последний эффект может…