6 апреля 2009

Внегипофизарные нарушения

Лечение гипоталамического ожирения в большинстве случаев оказывается безуспешным. У детей с нейролейкемией и гипоталамическими инфильтратами  ремиссия основного заболевания под действием химиотерапевтических средств приводит к исчезновению гиперфагии и нормализации массы тела, что свидетельствует об интактности наиболее важных в этом отношении гипоталамических структур.

Однако после истинного разрушения отдельных зон гипоталамуса функциональные нарушения становятся необратимыми. Терапевтические мероприятия при патологическом ожирении, описанные в одной из последних глав, составляют в настоящее время единственную альтернативу.

Диэнцефальный синдром у детей. Описано приблизительно 70 детей с синдромом истощения и гиперкинезии, у которых иногда отмечается большой размер кистей и стоп; синдром связан с инвазирующими опухолями (обычно глиомы), исходящими из перекрестка зрительных нервов или переднего гипоталамуса и остающимися к моменту появления симптомов в пределах передней и туберальной области.

Многие дети оживлены и веселы, тогда как другие могут быть раздражительными, они сохраняют хороший аппетит и имеют нормальный рост. Лишь очень немногие больные подвергались достаточному эндокриннометаболическому обследованию, хотя у некоторых отмечалось отсутствие циркадных колебаний уровня кортизола в плазме, отсутствие реакции на метопирон и повышение уровня СТГ наряду с парадоксальными реакциями его на гипер и гипогликемию. Большинство детей умирают в течение первых 2 лет вследствие истощения и сопровождающих его осложнений.

У нескольких детей, переживших 2-летний возраст, болезнь часто претерпевает резкую трансформацию. Аппетит увеличивается, истощение исчезает и дети становятся крайне тучными. На смену прежней эйфории и гиперактивности обычно приходит раздражительность и даже приступы ярости. Прогноз для жизни становится более благоприятным, но неизвестно, связано это с изменением метаболизма или с особенностями роста опухоли.

«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер

Читайте далее:





Гипоталамический гипогонадизм определяют как нарушение функции гипофиза и половых желез вследствие недостаточности или нарушенной секреции ЛГРГ. Это состояние может встречаться при деструкции гипоталамуса или при отсутствии патологических изменений. Его проявления варьируют в зависимости от того, возникают они до начала пубертатного периода или после него. Препубертатный гипоталамический гипогонадизм обусловливает отсутствие нормального полового созревания, а у девочек…

Терморегуляция представляет собой интегральную функцию гипоталамуса, в осуществлении которой участвуют терморецепторы и рецепторы пирогенов преоптической области и переднего гипоталамуса, посылки от рецепторов, расположенных в других отделах ЦНС и на периферии, а также нетемпературные факторы, в том числе уровень бодрствования, суточные ритмы и стадия менструального цикла. Окончательная установочная точка зависит не от локальной температуры в какомлибо…

Если повторное введение ЛГРГ приводит к «выбросу» гонадотропинов, то в конце концов наблюдается нормальная или даже чрезмерная реакция; таким способом можно отличить это состояние от первичного гипопитуитаризма. Лечение в настоящее время заключается в применении половых стероидов для обеспечения развития и сохранения вторичных половых признаков и введении гонадотропинов для обеспечения фертильности. Предварительные результаты применения аналогов ЛГРГ…

Постоянная гипертермия, обусловленная поражением нейронов, встречается только как самоограничивающийся процесс: обычно после краниотомии, травмы или кровоизлияния в передний гипоталамус или III желудочек. У таких больных нарушения со стороны сердечнососудистой системы оказываются непропорционально малыми. Гипоталамическая гипертермия продолжается не более 2 нед после острого воздействия. Пароксизмальная гипертермия — редкое состояние, проявляющееся приступами потрясающего озноба, лихорадки и иногда…

У мужчин гиперпролактинемия сопровождается гипогонадизмом различной степени, причем наиболее частыми симптомами являются снижение либидо и потенции. Аменорея часто сопровождает изменение массы тела (как резкое ее увеличение, так и снижение). Это состояние весьма распространено у балерин и спортсменок и встречается почти в 100% случаев при нервной анорексии. Гипогонадизм сочетается также с другими заболеваниями, для которых характерны…