Дисфункция гипоталамуса может приводить как к количественному, так и к качественному изменению секреции гормонов гипофиза. Ранее опубликованные сообщения об эндокринных нарушениях, связанных с опухолями гипоталамуса, относились в основном к несахарному диабету и нарушениям функции половых желез (обычно гипогонадизм при повреждении переднего гипоталамуса или преждевременное половое развитие при поражении заднего гипоталамуса или эпифиза). Во многих из этих случаев сохранность гистологии и функции гипофиза не проверялась.
Снижение секреции гипофизарных гормонов, обусловленное нарушением гипофизотропных влияний, может имитировать гипопитуитаризм, хотя его выраженность обычно меньше, чем при первичном поражении гипофиза. Однако у больного с бронхогенным раком легких, метастазирующим в прикорневые лимфоузлы и мозг, наблюдали пангипопитуитаризм. При аутопсии был обнаружен неизмененный гипофиз, но в гипоталамусе присутствовало два небольших очажка геморрагического некроза диаметром 2 — 3 мм, расположенных по обе стороны III желудочка тотчас над срединным возвышением.
Усиление секреции гипофизарных гормонов регистрируется главным образом в отношении СТГ, пролактина, кортикотропина (АКТГ) и вазопрессина, причем не всегда удается разграничить эти случаи от первичной патологии гипофиза. По мере выявления закономерностей гипоталамической регуляции функции передней доли гипофиза стало ясно, что эндокринные нарушения могут проявляться не только изменением исходного уровня гормонов, но и нарушением обратной связи, стрессорной секреции или циркадной периодичности (что клинически менее очевидно).
Отсюда следует, что нарушение регуляции эндокринных функций со стороны ЦНС может протекать без явных признаков изменения деятельности эндокринной системы. Например, изменения циркадного ритма уровня кортизола в плазме часто наблюдают у больных с поражением гипоталамуса или лимбической системы (откуда через гипоталамус идут пути, регулирующие секрецию АКТГ), но реже встречаются при поражении других областей ЦНС. У больных с опухолями гипоталамуса часто изменяются реакции на метопирон, что указывает на утрату гипоталамического механизма обратной связи, хотя изменение этих реакций не коррелирует с изменениями циркадного ритма.
Далее рассматриваются клинические синдромы, связанные с гипоталамическими нарушениями секреции рилизинг или ингибирующих факторов. Следует подчеркнуть, однако, что во многих из примеров отсутствуют доказательства именно гипоталамической патологии.
«Эндокринология и метаболизм», Ф.Фелиг, Д.Бакстер
