Синдромы удлиненного интервала Q-T

Синдромы, связанные удлинением интервала Q-T на ЭКГ, именуются синдромами замедленной реполяризации желудочков.

Основное клиническое проявление синдромов удлиненного интервала Q – Т– приступы потери сознания, как правило, связано с развитием фибрилляции или трепетания желудочков; реже во время атак регистрируется асистолия сердца.

При синдромах удлиненного интервала Q-Tвозникают приступы пароксизмальной желудочковой тахикардии или трепетания желудочков типа «пируэт» (torsade de pointes). Эти приступы характеризуются двунаправленно-веретенообразной формой на ЭКГ вследствие меняющегося направления ведущих зубцов желудочковых комплексов, отсутствием строгой ритмичности. Эти приступы бывают короткими, спонтанно прекращаются, но могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков.

Удлинение интервала Q-Т на ЭКГ нередко непостоянное. Интервал считается удлиненным, если его продолжительность превышает максимальную нормальную для данной частоты ритма величину. Зубец Т, как правило, изменен, его амплитуда может быть увеличена, форма изменчива. Этот зубец может быть расширенным, двухфазным, инвертированным. Часто наблюдается увеличенный зубец U, который по амплитуде может превышать зубец Т.

Когда приступы потери сознания учащаются, обычно отмечаются синусовая брадикардия, ускользающие атриовентрикулярные сокращения, экстрасистолы с длительными компенсаторными паузами.

Приступы желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков чаще возникают после желудочковых экстрасистол типа «R на T».

Синдромы удлиненного интервала Q-T могут быть приобретенными и наследственными.

Приобретенное удлинение интервала Q-T может быть связано с диффузными изменениями миокарда различной этиологии, наблюдается при поражениях головного мозга, гипокальциемии, острых отравлениях, может возникать под влиянием медикаментозных средств, в частности хинидина, кордарона, производных фенотиазина и др. Этиология врожденных синдромов замедленной реполяризации желудочков неизвестна. Важное значение в патогенезе данных синдромов придают повышенному тонусу и асимметричной активности симпатической нервной системы.

Врожденный синдром, включающий в себя глухонемоту, приступы потери сознания, которые могут заканчиваться летально, и удлинение интервала Q-T, известен под названием синдрома Джервела–Ланге–Нильсена (Jervell-Lange-Nielsen). Подобный наследственный симптомокомплекс, но без врожденной глухонемоты, именуется синдромом Романо–Уорда (Romano-Ward). Эти синдромы обычно выявляются у близких родственников.


«Практическая электрокардиография», В.Л.Дощицин