13 января 2012

Наследственная патология сосудов

Классическими примерами наследственной патологии сосудов являются болезнь Рандю—Ослера и гемангиомы. К наследственным заболеваниям коагуляционного гемостаза, наиболее часто сопровождающимся кровотечениями из носа и других ЛОРорганов и кровоизлияниями в них, можно причислить гемофилии А и В, а также геморрагическую болезнь новорожденных.

Кровотечения из носа, а также иные проявления геморрагического синдрома могут быть связаны и с наследственными тромбоцитопатиями, при которых нарушается агрегация кровяных пластинок.

Среди этих патологических состояний особого внимания заслуживают болезни Гланцманна и Виллебранда, макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье, синдром Вискотта—Олдрича, дезагрегационные тромбоцитопатии и тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения.

Для более легкой ориентации практического врача основные признаки перечисленных наследственных заболеваний мы сочли целесообразным привести в таблице ниже.

Наиболее часто встречающиеся врожденные (наследственные) нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза в ЛОР клинике

Заболевание Этиология и патогенез геморрагических проявлении Проявление геморрагий Лабораторная диагностика
1 2 3 4
Наследственные геморрагические телеангио- эктазии (болезнь Рендю—Ослера) Истончение сосудистой стенки, расширение, легкая ранимость и малое содержание коллагена в повреж денной сосудистой стенке Кровотечения из поврежденных патологических сосудов Нарушений в гемостазе нет
Гемангиомы Разрастание сосудов Кровоточивость из поврежденных патологическим процессом сосудов Нарушений в гемостазе нет
Болезнь Гланцманна Наследственный геморрагический диатез, сопровождающийся нарушением агрегации тромбоцитов, и ретракции сгустка Петехиальнопятнистая кровоточивость, кровотечения из слизистых Удлинение времени и интенсивности кровотечения, снижение или отсутствие ретракции, нарушение агрегации на АДФ, коллаген, адреналин и тромбин
Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара — Сулье Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся наличием гигантских тромбоцитов и отсутствием рецепторов к FW Клинические проявления разнообразны от петехий до обильных кровотечений из слизистых Умеренная тромбоцитопения, наличие гигантских тромбоцитов, удлинение времени кровот течения, нарушение агрегации на ристомицин
Синдром Вискотта — Олдрича Наследственный геморрагический диатез, встречающийся только у мальчиков и сопровождающийся тромбоцитоиенией из-за сокращения срока жизни тромбоцитов Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий из слизистых Тромбоцитопения, сокращение срока жизни тромбоцитов
Дезагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения Наследственный геморрагический диатез, характеризующийся нарушением агрегации и реакции высвобождения Клинические проявления разнообразны, от петехий до обильных геморрагий, нередки легкие и латентные формы Нарушение агрегации тромбоцитов и реакции высвобождения на АДФ (малые дозы) и адреналин
Гемофилия А Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора VIII /АГГ/ Клинические проявления разнообразны. Кровоизлияния и кровотечения при любой травме Удлинение показателей, характеризующих общую коагуляционную активность крови, снижение концентрации фактора VIII
Гемофилия В Наследственный геморрагический диатез (болеют только мальчики), характеризующийся снижением концентрации фактора IX Клиника та же, что и при гемофилии А Изменения в коагулограмме те же, что и при гемофилии А снижена концентрация фактора IX, а не VIII
Геморрагическая болезнь новорожденных Дефицит факторов II, VII, IX и X Клиника разнообразна, кровотечения возникают чаще на 2 — 3-й день жизни Удлинение протромбинового и кефалинового времени
Болезнь Виллебранда Наследственный геморрагический диатез, обусловленный недостаточностью антигемофильного белкового комплекса (УШ: FW) Клинические проявления от петехий до обильных кровотечений из слизистых Удлинение времени кровотечения, снижение адгезии тромбоцитов к стеклу и коллагену, нарушение агрегации на ристомицин


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник





Геморрагический синдром, в том числе носовые кровотечения, может возникнуть и при ряде других заболеваний крови, в частности, у больных с миеломной болезнью и макроглобулинемией Вальденстрема. При этих заболеваниях в возникновении кровотечений важную роль играет дисфункция тромбоцитов, которая обусловлена не изменениями самих клеток, а «окутыванием» последних макроглобулинами, что препятствует агрегации и участию в гемостазе фактора 3…

При кровоизлиянии в улитку доминируют шум в ухе и острая кохлеарная гипорефлексия. В этом случае определяется остаточный слух, что и позволяет отличить интракохлеарное кровоизлияние от тромбоза улитковой ветви внутренней слуховой артерии, характеризующегося полной потерей слуха. Кровоизлияние во внутреннее ухо может быть тотальным. В этом случае внезапно развивающийся кохлеовестибулярный криз может по клиническим проявлениям напоминать таковой…

Незначительное кровотечение в просвет органа иногда появляется во время эзофагоскопии. Особенно часто так бывает при ее выполнении даже под интубационным наркозом у лиц пикнического строения, имеющих короткую и ригидную шею. У них в области первого физиологического сужения задняя стенка выступает в просвет и не податлива из-за прилегания к телам позвонков. У таких больных пройти этот…

Не безразличны в плане появления носовых кровотечений и всевозможного рода манипуляции типа прижиганий и деструкций с помощью холода, ультразвука, лазера, диатермокоагуляции. После таких воздействий раневая поверхность может выполняться кровоточивыми грануляциями, момент отторжения струпа способен обусловливать аррозию мелких и крупных сосудов и, наконец, глубокая деструкция может сопровождаться повреждением крупных артериальных стволов, что иногда является причиной смерти….

В литературе есть казуистические описания повреждений сонных артерий, которые иногда располагаются вблизи небных миндалин, что определяется по визуально выявляемой пульсации заднебоковой стенки глотки. Чаще же такое кровотечение из этих магистральных сосудов возникает при аррозии их стенок, обусловленной паратонзиллярным абсцессом и флегмоной шеи, развитие которых протекает с обширным некрозом тканей (Н. А. Настич, А. Л. Бойцун,…