13 января 2012

Наследственная недостаточность A-III

Наследственная недостаточность A-III, передающаяся аутосомно-доминантным путем, встречается не так уж редко (приблизительно 1 : 2000, 1 : 5000 больных). У большинства гетерозиготных больных концентрация антитромбина-III колеблется в пределах от25 до 50%. В детстве содержание A-III выше, но уже 20 — 30 лет концентрация его уменьшается и остается на низких цифрах до конца жизни. У таких больных описаны множественные мигрирующие тромбозы.

Гораздо чаще встречается приобретенный дефицит A-III. Снижение уровня A-III до 80% нормы является фактором риска возникновения тромбозов. V. Serum et al. (1984) установили, что у большинства из 1302 обследованных ими больных с гиперкоагуляцией уровень A-III был снижен. Однако уменьшение концентрации A-III ниже 60% отмечено только у 129 больных. Из них лишь у 10 обследованных дефицит антикоагулянта носил наследственный характер. Практически у всех больных с тромбоэмболиями уровень A-III не достигал 60%. Падение же концентрации A-III ниже 30% оказалось не совместимым с жизнью, ибо при этом возникали множественные рецидивирующие тромбозы.

3. С. Баркаган (1978—1985) считает, что наряду с тяжелым дефицитом А-III следует выделить пограничные формы болезни. Он причисляет к ним незначительное снижение уровня A-III или его потенциальные формы недостаточности. У лиц с такой патологией при заболеваниях, на длительное время приковывающих больного к постели (в послеоперационном периоде, при острых инфекциях и др.), A-III может снизиться до 75—80%, что способствует возникновению тромбозов.

Мы исследовали содержание A-III более чем у 1000 больных с предрасположенностью или наличием ТГС. Как правило, чем тяжелее протекало заболевание, тем значительнее снижалась концентрация A-III. Особенно существенно (ниже 70%) уровень его падал после онкооперативных вмешательств, ожогах (в том числе химических), отморожениях и распространенных гнойно-воспалительных процессах (Б. И. Кузник и сотр., 1982—1986).

Содержание A-III уменьшено при атеросклерозе, ишемической болезни сердца, гипертонической болезни, а также у женщин, принимающих оральные контрацептивы (инфекундин, местранол и др.). В стрессовых ситуациях, при оперативных вмешательствах, в том числе и на ЛОРорганах, у таких людей могут возникать тромбоэмболические осложнения.

Уменьшение уровня A-III наблюдается при длительном приеме гепарина. Это связано с усиленным потреблением A-III и выведением его из организма. В такой ситуации отмена гепарина без предварительного уменьшения суточных доз может привести к развитию «рикошетных» тромбозов, связанных с недостатком А-III.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…

Под термином тромбоцитопатии скрывается комплекс различных заболеваний, сопровождающийся нарушениями гемостаза, обусловленными неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок. Среди наследственных геморрагических диатезов тромбоцитопатии по частоте занимают первое место (3. С. Баркаган, 1974; 1985; А. С. Шитикова, 1984) и при активном выявлении легких форм составляют до 60—65% от общего числа больных наследственными геморрагическими диатезами. Все виды тромбоцитопатий делятся…