13 января 2012

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения

Дизагрегационные тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения — относительно нередкий комплекс наследственных заболеваний, передающихся по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу и характеризующихся развитием геморрагического диатеза с нарушением агрегации тромбоцитов на коллаген, АДФ (малые дозы) и адреналин. Это приводит к отсутствию реакции высвобождения, в том числе выброса эндогенных факторов агрегации тромбоцитов — адреналина, тромбоксана А2, серотонина, АДФ и др. Все это способствует распаду непрочных агрегатов и возникновению кровоточивости.

Тромбоцитопатии, обусловленные нарушением «реакции высвобождения», являются наиболее массовой формой нераспознанных геморрагических диатезов. При них нередко возникают носовые кровотечения, а оперативные вмешательства, в том числе и тонзиллэктомия, приводят к значительным геморрагиям, что зачастую требует применения срочных мер для спасения жизни больного (О. Е. Белязо, 1985; 3. Д. Федорова и соавт., 1985; 3. С. Баркаган, 1985, 1988).

Следует помнить, что в этой группе больных преобладают легкие (около 40%) и латентные формы (более 20%), которые могут дать значительные кровотечения во время и после выполнения оперативных вмешательств, в связи с приемом аспирина и других антиагрегационных препаратов.

Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии

К этой группе относятся самые различные заболевания, неоднородные по этиологии и патогенетическому механизму.

При острых лейкозах

При острых лейкозах наблюдаются выраженные нарушения в сосудистотромбоцитарном гемостазе. В значительной степени они связаны с появлением тромбоцитопении, а также объясняются качественной неполноценностью кровяных пластинок, обусловливающей нарушение их адгезивно-агрегационной функции.

При миелопролиферативных заболеваниях

При миелопролиферативных заболеваниях, сопровождающихся полиглобулией и гипертромбоцитозом, так и без них (хронический миелолейкоз, эритремия, остемиелофиброз, геморрагическая тромбоцитемия) зачастую резко нарушается агрегационная функция тромбоцитов. Нарушения тромбоцитарного гемостаза при миелопролиферативных заболеваниях чрезвычайно напоминают наследственные тромбоцитопатии, характеризующиеся нарушением «реакции высвобождения» (3. С. Баркаган, 1985).


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…

Геморрагический синдром, обусловленный приемом непрямых антикоагулянтов, ведет к развитию кровотечений, связанных с резким снижением К-витаминзависимых факторов. Геморрагический синдром, обусловленный гепарином, появляется в связи с неправильным или бесконтрольным введением препарата. Он способен привести как к локальным, так и генерализованным геморрагиям. Для предупреждения локальных геморрагий гепарин рекомендуется вводить либо под кожу живота, либо длительно внутривенно. При наличии…