13 января 2012

Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии и рестоцитин-агрегации тромбоцитов

Тромбоцитопатии с преимущественным нарушением адгезии и рестоцитин-агрегации тромбоцитов разделяются на наследственные формы плазменного и тромбоцитарного генеза (3. С. Баркаган, 1985). К первым из них относится болезнь Виллебранда — наследственное заболевание, сопровождаемое геморрагиями и обусловленное недостаточностью антигемофильного белкового комплекса (VIII : C+VIII : FW + VIII : Аг)*.

Заболевание имеет как минимум 4 варианта, обусловливающих тяжесть патологического процесса и зависящих от соотношения нарушений в антигемофильном комплексе между его составными частями (3. С. Баркаган и соавт., 1975, 1985; О. К. Гаврилов, Л. Д. Орлова, 1981; А. С. Шитикова, 1984 и др.)- При болезни Виллебранда почти всегда наблюдается удлинение времени кровотечения (по данным А. С. Шитиковой, оно удлинено у 91% всех больных), уменьшена адгезия тромбоцитов к стеклу и коллагену и всегда отсутствует или снижается ристомициновая агрегация. При добавлении в плазму больного плазмы здорового человека нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов полностью ликвидируются.

Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье

Макроцитарная тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье — наследственный геморрагический диатез, характеризующийся умеренной тромбоцитопенией, наличием гигантских тромбоцитов (до 6—8 мкм), удлинением времени кровотечения и нарушением агрегации тромбоцитов на ристомицин, что связано с аномалией или отсутствием ГП-I, являющегося рецептором для фактора Виллебранда. Заболевание встречается редко. Отличается от болезни Виллебранда присутствием в крови больших тромбоцитов. Кроме того, при тромбастении Бернара — Сулье содержание фактора Виллебранда и фактора VIII: С не отличается от нормы.

Синдром Вискотта — Олдрича

Синдром Вискотта — Олдрича, представляющий значительный интерес для ЛОРспециалистов, по мнению 3. С. Баркагана (1985), характеризуется сложной дисфункцией тромбоцитов, сочетающейся с другими врожденными и наследственными аномалиями.

Синдром характеризуется триадой: тромбоцитопенией, экземой и рецидивирующей инфекцией — чаще всего отитом (Ж. Фермилен, М. Ферстрате, 1984). Встречается он только у мальчиков. Болезнь наследуется рецессивным путем и характеризуется более коротким сроком жизни тромбоцитов. Кровяные пластинки здоровых людей живут в плазме больного такое же время, как и у здорового.

Прогноз при этом заболевании плохой. Больные редко доживают до 6 лет. Погибают они от геморрагий, злокачественных новообразований или инфекций (из-за аномалии Т-лимфоцитов).

Однако следует иметь в виду, что имеются и стертые формы синдрома Вискотта — Олдрича с благоприятным прогнозом.

*VIII: FW фактор Виллебранда; VIII: Аг — Антиген фактора VIII.


«Кровотечения и тромбозы при оториноларингологических заболеваниях»,
Г.А.Фейгин, Б.И.Кузник



Тромбозы и тромбоэмболии являются нежелательным следствием или причиной развития некоторых ЛОРзаболеваний. В условиях патологии тромбы могут появляться в артериях и венах, а также, особенно часто, в микроциркуляторном русле. Нарушение кровообращения в последнем нередко является причиной появления гнойно-воспалительных осложнений. Они, в частности, регистрируются после хирургических вмешательств на органах и тканях шеи, выполняемых по поводу рака гортани,…

Тест Панорама это скрининг-тест ДНК, который способен распознать любые хромосомные болезни или уровень риска заболевания ими еще до рождения ребенка. Скрининг-тест выполняется с помощью обычного забора крови, являясь неинвазивным способом он исключает возможность провокации выкидыша. Подробнее узнать о тесте Панорама и о результатах которые вы получите после проведения скрининга можно заполнив заявку или позвонив по…

В настоящее время принято считать, что синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром) — распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза. В его основе лежит рассеянное свертывание крови в циркуляции с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения. Вслед за интенсивным внутрисосудистым свертыванием…

Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза могут быть связаны с изменениями в сосудистой стенке и кровяных пластинках. Подробная характеристика таких нарушений изложена в монографиях 3. С. Баркагана (1980, 1985, 1988), а также в книге французских гематологов М. Фермилена и М. Ферстрете (1984), вышедшей на русском языке. Здесь же мы дадим описание наиболее часто встречающихся из них, с которыми…

Не меньшую значимость в возникновении кровотечений из кровоточивого места перегородки носа могут играть и изменения в сосудах. Так, у лиц с постоянными носовыми кровотечениями (Johansson et al., 1985) в половине наблюдений в указанной анатомической области находили телеангэктазии, в половине — варикозное расширение сосудов. При названных сосудистых аномалиях, морфологически мало отличающихся, авторы выявляли непропорционально тонкие стенки,…